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正文:
類(lèi)淀粉沉積癥(amyloidosis)是一群疾病的總稱(chēng),可能只侵犯單一解剖位置或也可能同時(shí)侵犯多個(gè)器官,所以可以造成相當(dāng)多不同的癥狀。
“淀粉樣變(類(lèi)淀粉)纖維,Amyloid fibril”是一種均勻無(wú)結(jié)構(gòu)的淀粉樣蛋白,沉積于組織或器官,并導(dǎo)致該組織或器官有不同程度功能障礙。
淀粉樣蛋白是一種球蛋白和黏多醣複合物,因其有類(lèi)似淀粉的化學(xué)反應(yīng)故名,其實(shí)與碳水化合物淀粉無(wú)關(guān)。組織切片在
顯微鏡下都有共同的特征:100 A (10 nm)長(zhǎng)度、無(wú)分叉、毛氈狀、有貝他褶片(cross-beta)的類(lèi)淀粉纖維結(jié)構(gòu)。
類(lèi)淀粉沉積癥(Amyloidosis)分類(lèi)如下:
1. 原發(fā)型(Primary):發(fā)病原因不明,以“多發(fā)性骨髓瘤”最常見(jiàn),淀粉樣蛋白來(lái)自骨髓內(nèi)漿細(xì)胞,稱(chēng)淀粉樣輕鏈(AL型)蛋白。會(huì)侵犯心、肺、腎、肝、脾、胃腸道等器官。
2. 繼發(fā)型(Secondary):以慢性發(fā)炎性疾病為主,屬于AA型淀粉樣,如結(jié)核、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎(RA)、骨髓炎、Hodgkin's淋巴瘤、克隆氏癥(Crohn's disease)等。會(huì)影響腎、肝、心、脾、淋巴結(jié)、血管系統(tǒng)、皮膚等。
3. 家族遺傳型
4. 結(jié)節(jié)型與原發(fā)性皮膚型
5. 內(nèi)分泌型:內(nèi)分泌方面的腫瘤。
6. 老年型(SSA):侵犯心、胰為主,有時(shí)也見(jiàn)于腦部侵犯。
7. Alzheimer's disease(阿茲海默型)。
8. 透析相關(guān)淀粉沉積癥(Dialysis-associated amyloidosis):指長(zhǎng)期洗腎的病人出現(xiàn)骨骼病變、腕隧道癥候群及慢性關(guān)節(jié)炎。洗腎病患因年老、使用
生物相容性差的纖維素膜、透析不足、尿毒素高、高轉(zhuǎn)化腎性骨病變、或透析年資長(zhǎng)等,其貝他2-微球蛋白(Beta 2-Microglobulin)類(lèi)淀粉沉積體內(nèi)所致;根據(jù)國(guó)外統(tǒng)計(jì),洗腎兩年之后,有五分之一的患者會(huì)產(chǎn)生類(lèi)淀粉沉積癥,四年之后,受影響的患者達(dá)到三分之一。
出自http://www.xianweijing.org
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